武汉天安医院

　　骨髓增生异常综合征是什么样的病?

　　骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome，简称MDS)是一种造血干细胞的克隆性增生性疾病，成熟和幼稚血细胞的形态和功能均有异常。主要的表现为外周血中血细胞减少，骨储中血细胞增生、增多或正常，少数减少。

　　本病是一组异质性的干细胞恶性病。FAB(法、美、英)协作组自1976年根据形态学的不同特点将MDS分成5种类型，称为:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS )、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、慢性粒一单核细胞白血病(CMML)和原始细胞过多的难治性贫血过渡型(RAEB一T)。这5种类型中的后3种血液或骨髓中已有白血病细胞出现，但其数量不如白血病那么多，因此，在采用MDS这一名称之前常被称为“白血病前期”、“低增生性白血病”等名称，经过长短不一的时间，都有可能转变成典型的白血病。RA和RAS转变成白血病的可能较少。

　　MDS主要的临床表现为贫血、感染、出血等症状，缺少特异的症状。主要的诊断依据是血液形态学和克隆性染色体异常。RA因骨髓中有巨幼(红)细胞出现，需与叶酸或维生素场 z缺乏引起的贫血区别。RAS易与其他性质的铁粒幼细胞性贫血混淆。RAEB,CMML和RAEB - T需与白血病区别。

　　本病的病因不明，部分患者可能与过去长期接触化疗药物(尤其是烷化剂)、苯或放射性物质有关。年来本病的发病数似有增多趋势。

　　本病的预后因其类型不同而有较大差别。RA和RAS极少发展为白血病，如处理得当不少患者可以生存5年以上。RAEB, CMML和RAEB一T的预后较差。

　　MDS的治疗水平有待提高。目前主要是依靠支持疗法:输注红细胞以减轻贫血，输注血小板以减轻血小板过少引起的出血，用抗生素控制感染。

　　促红细胞生成素(EPO)和粒细胞生成素(G一GSF)的联合应用在部分患者中能使血红蛋白、白细胞和血小板上升，但是药价昂贵限制了这些药物的长期应用。毗哆醇可能使RA5患者血红蛋白上升。

　　RAEB一T患者如果年龄不大，川治疗急性粒细胞白血病的强化疗方法可能引起缓解。但据报道，缓解时间能维持2年以上的不到20%0异基因骨髓或外周血干细胞移植是目前能将此病治愈的惟一希望。如果患者年龄在50岁以下，各种条件具备，可以考虑采用。据报道，约有40%的患者可获长期无病生存。