武汉天安医院

    你知道到底什么是血友病吗？
    大家都知道，现在科学还不能预测将来你的生活会发生什么事情，对自己的生命也是一样，每个人都希望自己健健康康的。但是血友病患者很多方面却无法跟正常人一样，你了解血友病这种病吗？你知道什么是血友病吗？血友病对人体有哪些伤害？大家一定要了解这些知识，下面就有武汉天安血液病医院专家杨进教授给大家进行讲解到底什么是血友病。
    一、血友病的概念
    血友病(Hemophilia)，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中为常见，出血是该病的主要临床表现。
    二、血友病的病因
    知道血友病的具体常识后，人们要根据导致血友病的病因去做好预防工作，血友病是由于凝血因子VIII或IX缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病，表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗，将会导致极度疼痛、关节损害、残疾甚至死亡。以往由于治疗观念和经济费用的原因，很多患者都是在出血后才注射VIII因子，有些患者甚至只有在发生大出血的时候才进行治疗，这导致多数血友病患者存在不同程度的残疾。
    血友病是一组先天性凝血因子缺乏。以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传。由女性传递。男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配。子女中男性均正常。女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配。子女中男性半数为患者。女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配。所生男孩半数有血友病。所生女孩半数为血友病。半数为传递者。约30%无家族史。其发病可能因基因突变所致。
    因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同。但女性传递者中。因子Ⅸ水平较低。有出血倾向。因子X1缺乏。均导致血液凝血活酶形成发生障碍。凝血酶原不能转变为凝血酶。纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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    三、血友病的症状
    患上血友病的症状表现需要人们知道，以便人们及时到专业机构进行治疗，皮肤粘膜出血，肌肉出血和血肿，约80%的患者有之，是本病出血的特征之一。常发生在创伤或行走过久、运动之后。好发于膝关节，踝关节。关节出血系滑膜血管的出血所至。血友病性关节炎，血友病血囊肿常见于重型血友病患者，常见部位是大腿和骨盆，往往发生在局部创伤后，在骨膜下、肌腱、筋膜下出血形成囊肿，囊肿内不断出血，致使其体积逐渐增大，压迫、破坏和腐蚀周围组织，造成血友病性囊肿，囊肿若穿破，将招致病人大出血而丧生。
    以上专家的叙述就是到底什么是血友病的主要内容介绍，相信大家对血友病的主要常识已经有了清楚的认识了，若大家想要知道更多治疗血友病的方法以及预防血友病的措施，都可以对武汉天安医院的在线专家咨询了解，也可以电话致电：４００－６３２５－１２０电话咨询，或添加武汉天安医院咨询ＱＱ号码：4006325120为好友进行咨询，希望以上的叙述能够帮助到大家。