武汉天安中西医结合医院

  血友病甲可以治疗吗？血友病因为所缺乏的凝血因子不同，分为血友病甲、血友病乙和血友病丙，在我国，血友病甲是常见的血友病，也称为甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，因此关于血友病甲的治疗相关问题武汉天安中西医结合医院近期也接待了很多，先从血友病甲的特点谈起：
　　①缓慢持续渗血。
    　②多发生于轻微创伤之后。
　　③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。
　　现知，Ⅷ因子由三种成分组成：AHG、Ag、vWF因子，其中甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。

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　　本病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。
　　杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。

    可见血友病甲是可以治疗的，只不过目前并没有彻底根除的可靠方法，不依赖药物正常生活为治疗血友病的治愈标准。