血小板增多症(Primaryhemorrhagicthrombocythemia)是一种原因不明的异常增生、伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为:①多见于40岁以上的成年人;②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;③有血栓形成;④脾肿大;⑤血小板持久性明显增多。免费健康热线:400-6325-120
  血小板增多症(Primaryhemorrhagicthrombocythemia),是一种原因不明的异常增生、伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。
  其临床特点为:
  ①多见于40岁以上的成年人;
  ②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;
  ③有血栓形成;
  ④脾肿大;
  ⑤血小板持久性明显增多。病因不明。
  其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。
  原发性血小板增多症,是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血小板增高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。


  本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
  继发性血小板增多,症患者一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
  本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
  中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主,再加上造成血瘀的原因的药物,如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。
  
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