武汉天安中西医结合医院

    一、症状

    大多数PNH起病缓慢，首发症状以贫血为早期表现者占60.3%，也有少部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱油色尿，即以血红蛋白尿为首发症状者占20.1%0常见慢性贫血症状，如乏力、头晕、面色苍黄、心悸、气急、耳鸣、眼花等。阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状。35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时，可见睡眠后小便色黑如酱油，或如葡萄酒色，或如茶水色。发作严重时，少数患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，排尿困难，尿不尽感，尿道刺痛，膀脱区刺痛。不同病例血红蛋白尿的发病情况不同。多数病例先有贫血症状，1-2年才有血红蛋白尿发作，长可达27年。少数病例始终以贫血症状为突出表现，而无血红蛋白尿发生。血红蛋白尿发作的轻重程度不同，有的患者血红蛋白尿持续1-2个月或更长，有的时发时好，每隔5-6天、10余天或1---2月发作2-3天，也有的几个月发作1次，每次1--2天。一些学者将血红蛋白尿2个月以上发作I次称为偶发型，间隔不足2个月者为频发型，长期观察未见血红蛋白尿发作者为不发型。发作重时，与睡眠关系不明显。

    二、体征

    1.贫血　98.3%的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、耳郭苍白及甲床色淡，部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

    2.黄疸　由于溶血，47.6%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4.1%，黄疸多为轻度或中度。

    3.出血　约1/3患者有出血倾向，以出血为初表现者占12.6%，表现为牙眼渗血、弃腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血，女性患者也可表现为月经过多，个别患者可有大量鼻衄，非局部原因能解释的术后出血，人工流产后出血，柏油样便血及眼底出血等。

    4.肝脾肿大　25.1%有肝大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12.5%

    5.其他　长期贫血者心脏可见代偿性扩大，各瓣膜区可闻及吹风样杂音。部分患者有柞状指。血红蛋白尿发作期可有肾区叩击痛及膀胱区压痛。