武汉天安医院

　　骨髓增生异常综合征(MDS)的五种分型

　　武汉天安医院表示骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。本病起病隐匿,约有50%的病人在发病时无症状,临床表现也无特异性,随着病情的发展,及全血细胞减少的程度和速度,可表现为乏力、苍白、头晕、心悸、发热(多表现为低热)、紫癜、感染、无固定性骨关节酸痛、肝脏轻度肿大，淋巴结肿大者少见。医学上将MDS分为五型，标准如下：

　　一、难治性贫血(RA)

　　血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。

　　二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)

　　骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上，其他同RA。

　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

　　血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。

　　骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%～20%。

　　四、慢性粒，单核细胞白血病(CMML)

　　血象：单核细胞大部分值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<5%。

　　骨髓：同RAEB，原始细胞5%～20%。

　　五、转变中的RAEB(RAEB-T)

　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20～30%;③幼稚细胞有Auer小体。

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　　虽然MDS是一种广义的恶性血液病，有向白血病转化的危险，但随着现代医疗水平的发展，支持治疗水平的提高，诱导分化治疗、小剂量化疗、造血生长因子的治疗、干扰素治疗、骨髓移植及中西医结合疗法等多种治疗手段的应用，使MDS完全缓解率得以提高，长期无病生存病例逐渐增多，故MDS是可以治好的。

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