武汉天安医院

　　骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。　1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。
　　骨髓增生异常综合征（MDS）常有免疫细胞功能扣害.B细胞异常表现有:高丙球蛋白血症、低丙球蛋白血症、单克隆免疫球蛋自增多及器官特异性及非特异性自身抗体;T细胞异常表现在: CD4" T细胞亚群减少、CD8+ T细胞亚群亦可减少，对刺激反应增生活性差.CD57十的NK细胞减少.CD56+ NK细胞正常.抗肿瘤及抗体依赖性细胞毒活性减低，生成IFN-。能力减少，抑制BM前体细胞活性减低。单核细胞数正常、增高或减低，吞噬功能减低。由于免疫功能缺陷，可出现肿瘤特别是淋巴系恶性病及自身免疫性疾病.

　　我院报道RA和RAEB各1例.于输血交又配血困难时发现Coomhs试验阳性(IgG型C,型各1例)，均以肾上腺皮质激素治疗使贫血改善。

　　我国医学科学院血液学研究所分析90例骨髓增生异常综合征（MDS）, 29例(32.2%)至少有一项免疫异常:馆增高20例(22. 2%)、降低9例(10%)，血循免疫复合物、类风湿因子、直接Coomh，试验阳性分别为6例(6.7%) .2例(2.2%)和2例(2.2%).Coomh，试验阳性者2例在病程晚期出现溶血。

　　Luraschi等4例骨髓增生异常综合征（MDS）均有淋巴细胞减低，24例有高丙球蛋白血症.2例Coombs试验阳性，4例抗核抗体阳性，以高危型骨髓增生异常综合征（MDS）者居多.Solal-Celigny等分析41例中5例Coombs试验阳性，4例冷凝集素增高，13例抗I自身抗体阳性，2例有M蛋白均无多发性骨髓痛。Konstantindou等观察30例骨髓增生异常综合征（MDS）有自身免疫性溶血性贫血6例，桥本甲状腺炎8例，免疫性血小板减少1例，皮质激素治疗好，骨髓增生异常综合征（MDS）分型以RAS和CMM1.较多。Enight等在221例M1)S中发现30例(13.6%)有自身免疫临床综合征.在骨髓增生异常综合征（MDS）前出现者7例，同时出现者7例，在骨髓增生异常综合征（MDS）后0.5-50个月出现者16例，骨髓增生异常综合征（MDS）分类计RA 15例、RAS 7例、RAEf3 2例、CMML 1例、未定型2例.自身免疫临床综合征多表现为皮肤血管炎，结节性动脉周围炎样血管炎，亦可为肺间质纤维化、干操综合征、雷诺现象、多发性多软骨炎、自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎、肌炎等.也有无临床表现，仅有血清学自身免疫现象，如抗核抗体、类风湿因子、冷球蛋白、高或低丙球蛋白血症、抗中性粒细胞抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、杭线粒体抗体、抗平滑肌抗体、狼疮抗凝物质、抗红细胞抗体等。补体C3 C4 CH50减低。病程进展较无自身免疫现象者快。Hamblin等于104例骨髓增生异常综合征（MDS）中观察到2例恶性贫血、2例甲状腺功能减退、I例恶性贫血和甲状腺功能减退，3例溶血性贫血。Lossos等在15例骨髓增生异常综合征（MDS）中有7例(47%)抗磷脂抗体阳性(IgG5例，IgG+IgM 2例)，在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断前数月即升高，均无血栓形成.Saitoh等报道125例骨髓增生异常综合征（MDS）中5例(4写)有肾小球肾炎，其中表现为肾病综合征，均为CMML.I例以经荃服和依托泊昔治疗明显改善，而且血中TNF-。也降低.Castro等和George等也指出骨髓增生异常综合征（MDS）可有风湿病样和免疫过程表现为皮肤血管炎、周用神经病和狼疮样综合征、血清学阴性关节炎、胸膜炎、心肌炎等.对皮质激素反应好。

　　以上提示有的骨髓增生异常综合征（MDS）发生可能与自身免疫机制有关，说明骨髓增生异常综合征（MDS）患者应用免疫调节治疗的合理性.