急性淋巴细胞白血病 疾病名称(英文) acute lymphoblastic leukemia 拚音 JIXINGLINGBAXIBAOBAIXUEBING 西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病 西医病名定义 急性淋巴细胞白血病简称急淋,是内于原始淋巴细胞大量增殖而引起的白血免费健康热线:400-6325-120
急性淋巴细胞白血病
疾病名称(英文) acute lymphoblastic leukemia
拚音 JIXINGLINGBAXIBAOBAIXUEBING
西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病
西医病名定义 急性淋巴细胞白血病简称急淋,是内于原始淋巴细胞大量增殖而引起的白血病。
人群 本病好发于儿童及青年人,是小儿恶性肿瘤的主要死因。
发病率 发生率约占AL的1/3—1/4。
病理 骨髓检查,有核细胞显著增生甚至极度活跃。原始淋巴细胞>30%。幼红及巨核细胞系列受到严重抑制。FAB协作组将 ALL 分为L1、L2及L3三种亚型。 细胞化学染色特点:原始淋巴细胞的糖原染色常为强阳性,且呈特殊的粗颗粒状或块状。过氧化 物酶染色阴性。非特异性脂酶可为阶性或阴性,T细胞白血病的酸性磷酸酶染色可呈圆点状阳性颗粒。 免疫学分型提示 ALL 是一组异质性疾病,主要分T细胞型(T-AL)和非T细胞型急淋。T淋巴细胞表面存在的白细胞分化抗原(CD)主要包括CD2(羊红细胞受体)、CD3、 CD4、CD5、CD7、CD8等。用羊红细胞玫瑰花结形成试验或单克隆抗体检测可识别T-ALL。CD2阴性为早期T-ALL,阳性者为较成熟的T- ALL。在非T-ALL免疫分型(见表2)中存在免疫球蛋白基因重新排列。如检出有细胞膜表面免疫球蛋白(Smlg)者为B细胞型急淋(B-ALL)。白 血病细胞表面有普通型急淋白血病抗原(CALLA, CD10)称为普通型急淋(C-ALL)。仅有HLA-DR、CD10阳性者为未分化的B-ALL。出现细胞浆内免疫球蛋白(CyIg)而SmIg阴性者 为前B细胞急琳(pre-B-ALL)。免疫分型与形态学分类无一定相关性,但B-ALL常为L3型ALL。按免疫分型发病率以C-ALL较高,约占 ALL的60%—70%,其次为T-ALL。 T-ALL以儿童、男性较多见。临床特点为白细胞总数高,常>100×10(9)/L。肝、脾和淋巴结肿大明显,一半以上患者出现纵厢肿块,脑膜易被浸 润。常需强烈化疗才能获得缓解。儿童ALL中常见的C-ALL,一般对常用化疗药物有反应,预后较好。B-ALL治疗反应差,预后不良。
体征 患者常有发热、出血、贫血及骨骼疼痛,可误诊为风湿热。50%的ALL在诊断时有淋巴结肿大,肝脾肿大较AML 为显著。纵隔淋巴结浸润时可引起上腔静脉阻塞综合征。脑膜和中枢神经系统白血病在ALL常见,约半数儿童ALL因脑膜白血病而复发。临床表现为头痛、呕 吐、视力障碍、抽搐、昏迷等。胸骨常有压痛。

  症状体征详细描述:
  1.发热:为本病常见的首发症状,多由感染引起。发热呈不规则性,或持续性低热,或突发性高热,而无一定规律性。
  2.贫血:为本病常见早期症状之一,呈进行性加重。临床上以面色苍白(尤以口唇、眼结膜处明显)、软弱无力、气短、心跳加快、心悸、眼花、眩晕为主,并伴有头痛、耳鸣、皮肤干燥、毛发干枯无光泽、指甲薄脆等表现。
  3.出血:病变可累及全身各个部位,但程度有所不同。皮肤出血,可见不明原因的紫红色瘀斑或大片出血点;粘膜出血,以牙龈、鼻腔出血及口腔血泡较常见;严重者会出现内脏出血症状,以呕血、咯血、便血、尿血为主要表现形式,或伴有颅内出血(如剧烈头痛、视力模糊、呕吐、昏睡等)。
  4.肝脾及淋巴结肿大:浅表淋巴结易受累,如颈部、腋窝及腹股沟处。淋巴结呈弥漫性增生,表面光滑,无压痛及粘连,质软或轻度硬度。病变严重者会出现压迫症状,如纵膈受累可诱发咳嗽、咽困难、呼吸困难及声音嘶哑等。
  5.其他症状:骨关节疼痛、食欲减退、呕吐等,均较常见。

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