原发性骨髓纤维化的发病机制 1.可由PV或El,进展而来((PV有9%的患者可进展为骨髓纤维化,ET则2写);少数可由化疗或放疗导致。 2.造血细胞是克隆性的,而成纤维细胞是非克隆性的。 3.骨髓纤维化是细胞因子(肿瘤生长因子_R、血小板衍生生长因子、白细胞介素一1免费健康热线:400-6325-120
  原发性骨髓纤维化的发病机制
  1.可由PV或El,进展而来((PV有<9%的患者可进展为骨髓纤维化,ET则<2写);少数可由化疗或放疗导致。
  2.造血细胞是克隆性的,而成纤维细胞是非克隆性的。
  3.骨髓纤维化是细胞因子(肿瘤生长因子_R、血小板衍生生长因子、白细胞介素一1、表皮生长因子、钙调蛋白和13-成纤维细胞生长因子)介导的反应性过程;可伴随慢性骨髓 增生性疾病、骨髓增生异常或继发性肿痛而发生。
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  4.骨髓中网状纤维增多,进展为胶原纤维化,使骨髓的正常结构破坏并逐步消失,最终发展为骨质硬化。
  5.在外周血中可见大量的未成熟的原始造血细胞。
  6.在脾和/或肝出现髓外造血,偶尔可出现在组织,如淋巴结、皮肤和浆膜表面.
  7.早期造血干细胞来源的克隆性瘤性增生。

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