骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断 中年以上患者,有巨脾,外周血表现为幼粒-幼红细胞性贫血,骨髓穿刺有干抽现象时,应考虑本病的可能并进行骨髓活检病理证实。手术时脾切片病理检变有髓外造血灶。 髓纤需和下列疾病鉴别:①漫性粒细胞白血病:两者均可有巨脾.白细免费健康热线:400-6325-120
  骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断
  中年以上患者,有巨脾,外周血表现为幼粒-幼红细胞性贫血,骨髓穿刺有干抽现象时,应考虑本病的可能并进行骨髓活检病理证实。手术时脾切片病理检变有髓外造血灶。
  髓纤需和下列疾病鉴别:①漫性粒细胞白血病:两者均可有巨脾.白细胞数增高.周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象等表现.但慢拉发病年龄较轻,白细胞计数常超过100×109/1.,血片中较少有幼粒细胞,红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失,以及Ph'染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其他疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得诊断依据。
  (一)、国内诊断标准:
  ①、脾明显肿大。
  ②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
  ③、骨髓穿刺多次干抽或增生减低。
  ④、脾肝淋巴结病理检查有造血灶。
  ⑤、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
  上述第⑤条为必备条件,加其它4项中任何2项,并排出继发性骨髓纤维化,可诊断为原发性骨髓纤维化。
  (二)、国外诊断标准:PVSG制定的IMF诊断标准为:
  ①、脾肿大。
  ②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚红细胞。
  ③、红细胞数正常,Ph1染色体阴性。
  ④、取材良好的骨髓活检切片中,纤维组织占1/3以上。
  ⑤、除外其他全身性疾病。
  (三)、IMF的最新诊断标准
  根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展,按照2001年WHO的诊断标准,IMF分为纤维化前期和纤维化期。
  1、  纤维化前期包括:
  ①、临床:无或轻微的肝脾肿大;
  ②、外周血象:轻度贫血,轻、中度白细胞增多,轻到显著的血小板增高,可见或无幼稚粒、幼稚红细胞,可见或无异型红细胞,少许泪滴样细胞;
  ③、骨髓:细胞容量增加,中性粒细胞增生,巨核细胞增生和不典型增生(巨核细胞成堆,异常分叶核,裸核),轻微或无网硬蛋白。
  2、  纤维化期包括:
  ①、临床:中度至显著的肝脾肿大;
  ②、外周血象:中、重度贫血,白细胞低、正常或升高,血小板低、正常或升高,可见幼稚粒、幼稚红细胞,异型红细胞明显伴泪滴样细胞;
  ③、骨髓:网硬蛋白、胶原纤维增生,细胞容量减少,髓窦扩大伴腔内造血,显著的巨核细胞增生和不典型增生,骨硬化。 
  鉴别诊断
  本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。
  1.慢性粒细胞白血病  :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高,周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。
  2.骨髓转移癌:常伴幼红、幼粒细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性骨髓纤维化,但纤维化往往较局限。
  3.低增生性急性白血病:外周血可出现幼稚细胞,可伴全血细胞减少,骨髓增生减低。但通常起病较急,肝脾肿大不显著,骨髓穿刺和活检可见大量幼稚细胞。
  4.骨髓增生异常综合征: 病程可长可短,外周血象检查可见贫血或全血细胞减少,可有幼稚细胞。但肝脾通常肿大不显著。骨髓穿刺检查可见病态造血细胞和较高比例的幼稚细胞。骨髓活检 可有骨髓幼稚前体细胞异常定位(Abnormal Localization of Immature Precursor,ALIP),也可有异常染色体发现。
  5.再生障碍性贫血:原发性骨髓纤维化晚期可发生全血细胞减少,易与再生障碍性贫血混淆。但再障病人无脾肿大,血中无幼稚粒、幼稚红细胞,且骨髓活检与骨纤明显不同,再障有时可呈增生状态,但绝无纤维组织和巨核细胞增生。
  6.肝硬化脾功能亢进:具有明确的病毒性肝炎病史且相关病毒学检查阳性发现。严重者可有门静脉高压、腹水等肝功能失代偿表现。骨髓检查正常。
  7.多毛细胞白血病:具有全血细胞减少,外周血和骨髓中出现多毛细胞,免疫表型为B细胞,CD11C+CD25+CD38+,多伴有髓纤,脾巨大质硬,骨髓穿刺经常干抽,碱性磷酸酶阴性,一般无淋巴结肿大。
  8.脾边缘区B细胞淋巴瘤:老年男性多见,脾大质硬为主要体征,可有肝和淋巴结肿大,外周血全血或一系或两系减少, 骨髓造血一般正常,外周血和骨髓淋巴细胞明显升高,可见绒毛淋巴细胞,免疫表型SmIg+、CD22+、CD5-、CD23-、CD79b+、 FMC7+,骨髓无网状纤维增多,常有单克隆免疫球蛋白血症。
  9.急性淋巴细胞性白血病:年轻人居多,贫血、感染和出血症状较重,胸骨压痛阳性,浅表淋巴结肿大,脾脏质软,轻、中度肿大。外周血可见幼稚淋巴细胞,骨髓增生极度活跃,原始和幼稚淋巴细胞≥30%,巨核细胞明显减少。

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