武汉天安医院

　　对于原发性骨髓纤维化这种疾病我们在平常的时候应当做哪些辅助检查呢?对于还不知道的朋友们就跟我一起来了解一下吧，希望会对大家有所帮助，也真切的希望大家可以认真对待。
　　3.实验室检查

　　(1)血象:大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重。通常属正细胞、正色素型。红细胞明显大小不一或畸形，有泪滴样及嗜多色红细胞。网织红细胞轻度增多。约70%的病例血片出现幼红、幼拉细胞是本病特征之一。

　　白细胞计数增多。一般在((10-20)×109/L，很少超过50×109/L.分类以成熟中性粒细胞为主，也可见到中幼、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞。嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可有轻度增多。

　　血小板计数高低不一，约1/3病例血小板可增多.个别达1000×109/L.外周血片可见大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。晚期血小板由于脾功能亢进而减少，血小板功能可能有缺陷。

　　(2)骨髓涂片及活检:骨位穿刺约有1/3的病例呈现“干抽”现象为本病的典型临床表现。骨髓涂片有核细胞增生低下，也可表现为增生性骨髓象。骨髓活检找到大量网状纤维组织，为本病诊断依据。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

　　(3)组织件学染色:约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

　　(4)脾穿刺液涂片.涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增加，提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象.脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性.肝穿刺活检与脾相似，有髓外造血表现，肝窦中可见巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。

　　(5)X线检查:约有50%的病例X线枪查有典型骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点透亮区.形成.毛玻璃”样改变;也可见到骨质疏松，新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显.部分病例也有颅骨变化.

　　(6〕放射性核素骨髓扫描:放射性胶体111?等能为骨内红髓、脾、肝等摄取而出现放射浓集区。髓纤患者肝、脾等髓外造血区积累大量放射核素，长骨近端等有筋纤改变的红髓则不能显示放射浓集区.

　　(7)其他:部分患者C组染色体呈三体性异常，但未见有Ph'染色体。血清尿酸、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血液组胺均见增高。