武汉天安医院

　 　 骨髓纤维化是怎么回事
　 　武汉天安中西医结合医院专家表示骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
　 　 原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
　 　 骨髓纤维化是日常生活中一种少见的疾病，该病通常进展缓慢，早期不易被发现。然而一旦发病，由于病因不明，难以对症下药，给患者造成了很大的危害，针对大家对该病认识不够的问题，我们特别请武汉天安医院专家向大家介绍一下骨髓纤维化是怎么回事。
　 　 武汉天安医院专家讲解骨髓纤维化的相关内容：
　　第一，骨髓纤维化的病因是什么？
　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累终导致造血功能衰竭。
　　第二，骨髓纤维化症状有哪些？
　　本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1-30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
　　第三，骨髓纤维化的临床表现有哪些？
　　1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
　　2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
　　3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
　　4.肝脾肿大，以脾肿大显著;
　　5.晚期病人可有严重贫血和出血。

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　　第四，骨髓纤维化的诊断依据是什么？
　　1.脾肿大及肝肿大;
　　2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;
　　3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;
　　4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;
　　5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。
　　第五，骨髓纤维化的治疗原则有哪些？
　　1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;
　　2.有溶血者可加用强的松;
　　3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;
　　4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。
　　5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
　　通过以上的介绍，我们了解了骨髓纤维化详细信息，希望对大家有所帮助，对于这种难以预测的疾病，我们只有充分认识它的症状，早发现早治疗，才是好的办法。如果你对骨髓纤维化还有什么问题欢迎咨询我院专家，可咨询我们的在线专家，或拨打健康热线400-6325-120咨询，或添加武汉天安医院咨询ＱＱ号码：4006325120为好友进行咨询，我们会为您详细解答的。祝大家早日康复。