• 年轻人为什么会患者多发性骨髓瘤
  • 版权:武汉天安医院  时间:2017-02-15 13:48  点击:
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. (一)发病原因 多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因免费健康热线:400-6325-120

  多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生.

  (一)发病原因

  多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等。流行病学研究发现电离辐射是有证据的MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位。在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的MM发生与长期低剂量受照射有关,MM的发生危险较正常人群增加2倍。

  化学品如杀虫剂、苯和其他有机溶剂与MM发病亦有一定的关系,吸烟、饮酒现认为与MM发病无关。

  已有双胞胎和家庭MM发病的报道,但尚无证据证明MM。是一种遗传性疾病。现许多研究集中于HLA、染色体异常、癌基因和与MM有关的环境变化上,有研究表明HLA-B5,HLA-C点的一些抗原,如:HLA-CS、C2也可能与MM有关。在染色体异常方面,较有特异性的14q+的异常,约占MM病的32%,其他一些染色体异常均为非特异性。另外,癌基因如N-ras、c-myc等的激活,以及抑癌基因如Rb、P53等缺陷或丢失与:MM的发病有一定的关系,尤其是近年来对抗凋亡的基因bcl-2的研究,使对MM的发病有了进一步的了解。

  免疫系统的慢性抗原刺激如细菌、病毒感染等在MM发病中可能起重要作用,但各种研究结果不一致,需做进一步的流行病学研究。在AIDS高危人群中亦有MM发病的报道,但两者的关系不清。

  (二)发病机制

  近年来的研究指出,约有80%的患者存在非整倍体骨髓瘤细胞群,表达前B普通急性淋巴细胞白血病抗原(CMLLA),Ruiz Angulles报道2例多发性骨髓CALLA阳性细胞表达早期到晚期的B细胞相关抗原,如HL-A-DR、CD20、CD21.以及OKT10表面免疫球蛋白;用直接骨髓标本和培养骨髓标本研究发现,骨髓瘤患者前B恶性肿瘤细胞群共同表达胞浆µ、CMLLA、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)和浆细胞抗原(PCA-2,PC-1),重链和轻链免疫球蛋白基因重排证实这些细胞的单克隆性,经免疫表型及标记指数双标记表明此前B恶性细胞的增殖活性超过骨髓瘤细胞,可能代表骨髓瘤的干细胞,以上结果提示所有血液系肿瘤起源于一种共同的肿瘤性祖细胞。

  现已知许多生长因子与B细胞的生长和分化有关,白细胞介素4(IL-4)刺激休止期B细胞进入DNA合成,IL-5促使细胞增殖,IL-6诱导B细胞后分化成熟到分泌免疫球蛋白的浆细胞,IL-6是骨髓瘤细胞的重要的生长因子,在进展期的患者中IL-6水平升高,C反应蛋白的含量受IL-6调节,故可间接反映IL-6的量,且测定方法简单,便于观察。

  其他生长因子通过IL-6的途径影响骨髓瘤细胞,如粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)增加瘤细胞对IL-6的反应,从而提高增殖率,IL-1α、IL-1β及肿瘤坏死因子(TNF)能诱导骨髓瘤细胞自身分泌IL-6增多的机制,刺激骨髓瘤细胞生长。能抑制骨髓瘤细胞的因子有γ干扰素。

  溶骨性损害是本病的重要表现之一,目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起,而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子(osteoclast activating factor;OAF)使破骨细胞激活,在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收,同时抑制成骨活性,OAF的活性为IL-1.淋巴毒素、TNF所介导。皮质激素或γ干扰素可阻止这些细胞因子的生成。

  导致肾脏病变的原因是综合性的,有高钙血症、瘤细胞直接浸润,游离轻链以及其他蛋白成分引起肾淀粉样变,尿酸产生增多,间质内尿酸结晶沉淀,大量轻链和尿酸可阻塞肾小管管腔,以致肾单位阻塞性萎缩;轻链还可直接损伤肾小管上皮细胞影响浓缩功能,导致氨基酸、糖、磷、钾及其他电解质的丢失增多,即成人Fanconi综合征。个别病例可伴肾病综合征,以上众多的因素中以高钙血症及轻链损伤肾小管为重要。

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多发性骨髓瘤临床表现
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1、骨瘤、骨肿块和病理性骨折:多见于胸骨、肋骨、颅骨、腰椎骨及盆骨。 2、高粘滞性综合征:由于广泛的溶骨性病变致高血钙及大量M蛋白致高粘滞血症。患者常出现...[详情]
多发性骨髓瘤的中医治疗方案
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答: 多发性骨髓瘤属中医学的骨痹、骨蚀、虚劳、血证、症瘕的范畴。中医认为本病以本虚标实,肾虚为主,毒犯骨髓出现气滞血淤、痰阻、血热等病理表现为标。治疗...[详情]

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