原发性血小板增多症应做什么检查 武汉天安血液病医院专家表示原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨免费健康热线:400-6325-120

    原发性血小板增多症应做什么检查
    武汉天安中西医结合医院专家表示原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成;约半数病人可有脾肿大。该病的出现会直接的影响到大家的生活和工作,为此发现应及时的治疗,以免耽误原发性血小板增多症治疗,增加治疗难度。那么,原发性血小板增多症应做什么检查?下面将由武汉天安中西医结合医院专家给大家进行讲解。
    武汉天安中西医结合医院专家讲解原发性血小板增多症应做什么检查:
     (1)血小板聚集试验:约有60%~80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应,而对胶原的反应正常;然而,45%~72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现象,原因不明。
    (2)获得性贮存池病:患者血小板致密体颗粒减少,其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取和贮存量减少;α颗粒中β-TG、PF4、TSP的含量也减少,但血浆中的浓度增高。
    (3)获得性vWF:患者血浆中vWF活性减低,大分子量vWF多聚体减少或消失;而小分子量vWF多聚体相对增多。
    (4)血小板膜受体异常:患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如,致使cAMP生成减少,血小板聚集活性可以增强。
    (5)花生四烯酸代谢异常:约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶,而环氧酶代谢途径增强,导致TXA2增多,使cAMP减少,易诱发血栓形成。

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