血栓性血小板减少性紫癜的特点有哪些 武汉天安 血液病医院 杨进教授介绍说血栓性 血小板减少性紫癜 (TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致免费健康热线:400-6325-120

  血栓性血小板减少性紫癜的特点有哪些
  武汉天安中西医结合医院杨进教授介绍说血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)易出现症状。那么,血栓性血小板减少性紫癜的临床特点有哪些?下面将由杨进教授给大家讲解下。
  杨进教授表示血栓性血小板减少性紫癜的临床特点主要有以下几方面:
  血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤,有发热、乏力、虚弱等症状,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为初主诉。具体看以下内容:
  (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
  (2)微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有1/2 的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大。
  (3)神经精神症状:典型病例的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定本病的预后。Silverstein 所报道的168 例中151 例有神经系统症状(占90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善,可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为本病的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
  (4)肾脏损害:肉眼血尿不常见。重者终发生急性肾功能衰竭。

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  (5)发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
  (6)其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大,有腹痛症状,其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞,伴胰腺栓塞引起胰腺炎,血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大,各种类型的皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎,以及无丙种球蛋白血症等。
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