武汉天安中西医结合医院

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么样的病，有哪些些重要临床表现？
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNII(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria),是一种慢性溶血性贫血，原因不明，但不是遗传性的，是后天获得的。平时经常有较严重的贫血，同时还有白细胞和血小板计数降低。在疾病过程中常有多次酱油样颜色的尿(血红蛋白尿)的间歇性发作。这种情况多发生于晚上睡眠时，早晨醒来第一次小便易发现深色的尿。很多时候有些患者不大注意尿的颜色，或者发作较轻或时间较短，因此这一典型的病史不一定问得出来。
　　诊断的依据:①酸溶血试验和/或蔗糖溶血试验(亦称糖水试验)阳性;②免疫学检查CD59，明显减少，CD55，也可减少。
　　治疗:贫血严重的需要输血。药物治疗对减轻贫血或停止血红蛋内尿大多效果不甚明显。对病情严重的，近年有采用骨髓移植治疗的。对个别病例是否伉得做骨髓移植，必须慎重考虑。根据国外的报道，患者移植后4年的生存率仅为40%。本病是一种慢性病，一般病例的中位数生存时间为10--15年，有约25%患者能生存至25年或更长。能生存至10年以上的患者约有2/3能自发疾病减轻以至缓解。
　　本病与再生障碍性贫血(再障)关系密切。有少数患者起病时有再障表现，少数患者后来越来越像再障。极少数患者到病的晚期可出现其他血液病，如骨髓增生异常综合征(MT)S)急性白血病、红白血病、骨髓纤维化、慢性白血病、红细胞增多症等的表现。