武汉天安中西医结合医院

　　PNH病理机制研究的临床价值
　　PNH发病机制研究的不断深入，有助于人们认识并解释其临床表现。PNH血细胞表面缺乏的两种蛋白一CD5，衰变加速因子，DAF和CDs，在调节补体活性方面非常重要。CDR是q转化酶的一个抑制剂，而CD59能够保护细胞膜免受Q一肠复合物的攻击。遗传性缺陷CDs，可以导致血管内溶血和血红蛋白尿，而在遗传性缺陷〔魏，的患者中，除1例发现有肝静脉血栓形成外，没有观察到其他患者与PNH的典型症状如溶血或血栓形成直接相关。因此，CD59缺陷是PNH患者红细胞对补体敏感性增高并进而发生血管内溶血的主要原因。
　　异常血小板表面也缺乏CD59，因此有更多的含C9聚合物的复合物附着在膜上，引起血小板囊泡化，不能使酸性磷脂维持在内层，较多的酸性磷脂暴露在外表面，增加了因子Va,Xa的作用面，致使较多凝血酶原转变为凝血酶，成为PNH容易发生栓塞的原因之一。
　　尿激酶型纤溶酶原激活物受体(uPAR, C、，   )是另一种GPI一锚定蛋白，在血液中主要存在于中性粒细胞和单核细胞的膜表面。PNH患者血细胞表面缺乏c，使细胞局部产生纤溶酶不足。此外，血浆中增高的可溶性CDs，与细胞表面的受体竞争结合尿激酶.进一步加剧纤溶活性的不足，亦被认为是患者易于发生血栓的一个原因。
　　PNH患者血细胞表面缺乏GPI-锚定蛋白，所以，利用流式细胞仪直接分析血细胞表面的GPI-锚定蛋白如CD55,cD5，和CDs，等已成为当前诊断PNH可靠的方法。它们不仅较传统的Ham'嘴水试验特异、敏感，而且能够定量分析。GPI一锚定蛋白的缺乏导致PNH产生溶血、血栓形成等临床表现，缺乏程度和受累细胞群体的比例与患者的病情有关，因而上述定盈分析还有助于了解患者的病情，并可作为判断疗效的指标。