武汉天安中西医结合医院

　　西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的方法（上）
　　1.雄激素
　　雄激素可促进红细胞生成，对骨髓增生低下的PNH病人应用雄激素可减少输血，提高血红蛋白。国内一般应用大力补、康力龙或丙酸攀丸酮，大力补15-30 mg/日口服，康力龙6-12 mg/日口服，丙酸辜丸酮50.100 mg/日肌内注射。达那哇治疗本病的疗效报告不一，有的病人治疗后血象有所进步，用童为0.6 g/日，剂量加大疗效或许会更好些，应用中注意肝功能损害的副作用。
　　2.输血
　　对血色素低于50 g几的PNH病人应输给洗涤红细胞。由于输全血同时输人血浆中ABO凝集素及补体等，以及病人多次接受HLA不同型血所产生的抗白细胞及抗血小板抗体，常易发生输血反应，甚至诱发血红蛋白尿，因此对PNH病人应输给洗涤红细胞。
　　3.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
　　已有少数病人应用获良效的报道，适用于骨髓增生低下有中重度血细胞减少的患者。
　　4.碱性药物及右旋
　　可使溶血暂时好转，若出现血红蛋白尿时可用6%的低分子右旋糖醉500--1 000 ml静脉点滴;口服喊性药物，常用碳酸氢钠0.5-1.0 gA欠，每日3-4次。
　　5.肾上腺皮质激素
　　有人认为应用激素可控制或减轻血红蛋白尿发作，使血红蛋白上升，但停药后易复发，少部分病人有效，作用机制尚不清楚。常用的药物为强的松20--40 mg/日，连用3一6周，缓解后逐渐减量。