武汉天安中西医结合医院

   阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，以慢性血管内溶血为特征。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。此病在欧美少见，而在我国华北、东北较常见。发病年龄主要在20~4O岁，男女之比为2.86 : l。临床上出现贫血、血红蛋白尿（尿色呈酱油或葡萄酒色或茶红、茶黄色）、出血、感染、黄疸、栓塞（偏瘫、阻塞静脉远端、肢体肿胀），且血红蛋白尿在清晨较重、下午较轻时，应考虑本病，再进一步经医生查体、实验室检查以确诊。