武汉天安中西医结合医院

    血红蛋白尿也称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，这是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低、酸性代谢产物堆积、血液pH 值下降。而当pH 降至6.8~7.0以下时，较易发生溶血。故本病血红蛋自尿常在夜间睡眠时加重。如病人晚上清醒，白天睡眠，那么白天也可以引起血红蛋白尿的发作。

   根据血红蛋白尿发作情况，可分为频发组（发作间隔小于2 个月）、偶发组（间隔大于2 个月）和不发组。无论有无血红蛋白尿，本病患者均有慢性血管内溶血。频发组患者因贫血明显可引起．心、脑、肾等重要脏器出现缺血性损害；部分病例以全血减少和骨髓再生障碍作为首发表现，可在病程中发生再障，也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等严重疾病。本病因中性粒细胞减少及功能缺陷易合并感染；由于溶血后红细胞释放基质及促凝物质，补体同时作用于血小板膜而促使血小板释放内容物以致血小板聚集而发生血管内血栓形成。由以上可以看出，阵发性睡眠性血红蛋白尿对健康影响大。 

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