• 地中海贫血的详细信息!
  • 版权:未知  时间:2015-05-11 14:58  点击:
地中海贫血症的详细信息! 地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血,是一种比较严重的血液疾病,其症状主要表现为贫血和虚弱、发育迟钝,情况严重的更是可能会威胁到患者的生命安全,相信有很多患者对地中海贫血这种症状不是很了解,下面们就请到了免费健康热线:400-6325-120
 
 
地中海贫血症的详细信息!

 

 
 
 
       地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血,是一种比较严重的血液疾病,其症状主要表现为贫血和虚弱、发育迟钝,情况严重的更是可能会威胁到患者的生命安全,相信有很多患者对地中海贫血这种症状不是很了解,下面们就请到了武汉天安中西医结合医院的专家为大家讲解地中海贫血的详细信息。
 
 

 

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地中海贫血的分类:

地中海贫血的常见类型:

      1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)

  β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。

       2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)

  大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。

 

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地中海贫血的检查:

地中海贫血的检查:

  1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

  (2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

  2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  (2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

  (4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

  1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

  (2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

  2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  (2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

  (4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

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地中海贫血的常见症状:

  一、症状:

  本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

  二、体征:

  在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

 

 

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地中海贫血患者饮食:

 

  1、宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。

  2、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

  3、凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。

  地中海贫血食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

  ① 乌龙大枣汤

  取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

  ② 冬虫夏草鸡

  用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。

  ③ 阿胶大枣粥

  取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。

  ④ 虫草炖瘦鸭

  用冬虫夏草6枚,瘦鸭1只。鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。

  ⑤ 加味羊骨粥

  取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。

  ⑥ 花生牛筋粥

  用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块,与花生米、洗净糯米共入砂锅,加清水适量煮粥,至蹄筋烂熟、米开汤调;为止。宜温热空腹眼食,每日服食1次。

  ⑦ 蜂蜜桑葚膏

  取鲜桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷却贮藏备用。每日食2次,每次取10--15克以热水冲服,连服半月为1疗程。

  ⑧ 红黑木耳汤

  用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净,加适量冰糖加水,隔水蒸1小时。分次服用,每日早晚2次。

 

武汉天安

血液病

  武汉天安中西医结合医院建院以来,本着“诚信立院,技术建院”的办院宗旨,不断做大做强 内科(血液病专业)特色科室,取得了良好的社会效益。几年来,医院共荣获“区级文明单位”、“区级 先进基层党组织”、“湖北省中西医结合医院十强”等称号,并分别于2005年、2009年被批准为武汉市医保定点医院,武汉市新农村合作医疗转诊定点医 院。院长杨进同志还被推荐为江汉区政协常委。几年来,医院共荣获"全国血液病十佳专科医院"、"百姓放心示范医院"、"中西医结合特色医院"、"中华中医 药协会示范医院"、"湖北省中西医结合医院十强"等称号。

  武汉天安中西医结合医院专家咨询:400-6325-120,027-83660632 地址:湖北省硚口区宝丰一路57-59号第1栋2号 (武汉血液中心对面) [国家重点+新农合+医保定点医院]<三重保障更放心>几年来,医院共荣获“区级文明单位”、“区级先进基层党组织”、“湖北省中西医结合医院十强”等称号,并分别于2005年、2009年被批准为武汉市医保定点医院,武汉市新农村合作医疗转诊定点医院。

  血液病专家在线 QQ:4006325120 免费咨询电话:400-6325-120

  医院地址:硚口区宝丰一路57-59号第1栋2号(武汉血液中心对面)

 

 

 

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门诊时间:8:00-12:00 14:00-18:00

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