什么是地中海贫血?地中海的病因是什么? 武汉天安 血液病医院 专家表示要想战胜敌人,首先就要了解敌人,对于疾病也是如此,要想治愈就先要了解它,对于地中海贫血患者来说,就是要了解地中海贫血的原因,对于地中海贫血的治疗就找到了根,对于地中海贫血的免费健康热线:400-6325-120

  什么是地中海贫血?地中海的病因是什么?
  武汉天安中西医结合医院专家表示要想战胜敌人,首先就要了解敌人,对于疾病也是如此,要想治愈就先要了解它,对于地中海贫血患者来说,就是要了解地中海贫血的原因,对于地中海贫血的治疗就找到了根,对于地中海贫血的预防也找到了方向,为地中海贫血的治疗和预防都带来了巨大地便捷。那么,造成地中海贫血的原因都有那些呢,下面就由武汉天安中西医结合医院专家给大家讲解下什么是地中海贫血?地中海的病因是什么?

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  1、地中海贫血的原因由来
  地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分或完全,导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,重者可于胎儿出生前即死亡,轻者可以终身不贫血,无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。
  2、地中海贫血的发病原因
  本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充.则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘'童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败.出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
  3、α 地中海贫血静止型的原因
  无临床症状和体征,亦无贫血,红细胞形态正常; 标准型:轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低,部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBarts达到5-15%。 HbH病:轻度或中度贫血,肝脾肿大,可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低; HbBarts胎儿水肿:死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不匀、异形。
  4、β 地中海贫血静止型原因
  没有症状,无贫血,血片中可见少数靶形红细胞,红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2轻度增高; 轻型:系 β 0地贫的杂合子,有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大,贫血呈小细胞低色素性,可见靶形细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低,HbA2升高,半数病例有HbF轻度增高; 重型:病情严重,常于儿童期夭折,少数较轻,可活至成年,贫血在出生后1年内逐渐加重,生长迟缓,肝脾明显肿大,可有轻度黄疸, “ 蒙古人样 ” 面容,颅板X光片呈梳状,贫血严重,呈明显小细胞低色素性,红细胞大小不等,靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,幼稚红细胞内可见包涵体,中间型:少数症状较轻,主要决定于遗传变异的类型。
  5、轻型地中海贫血的原因
  轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子,或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态,其病理生理改变介于重型和轻型之间。轻型α地贫 是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态,它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相当数量的a链合成,病理生理改变轻微。
  对于地中海贫血的发病原因,相信通过武汉天安中西医结合医院专家的讲解大家对于它已经不陌生了,希望对本文的阅读对您能够有所帮助,及早的脱离疾病的侵害,如果您还有什么关于地中海贫血不了解的话,您可以向您的医师咨询,也可以在线向我院的专家提问,或电话致电:400-6325-120电话咨询,他们会为您一一的解答。

 

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