地中海贫血 是自体隐性遗传的血液疾病,又称 海洋性贫血 。其名来源于其最早发现该病的地区在地中海一带,后在很多沿海地带均发现该免费健康热线:400-6325-120

   地中海贫血是自体隐性遗传的血液疾病,又称“海洋性贫血”。其名来源于其最早发现该病的地区在地中海一带,后在很多沿海地带均发现该病。由于是遗传疾病,因此,无论是补血或输血都只能治标,而无法治本。那么当孕妇查出患有地中海贫血时应该怎么办呢?
武汉天安中西医结合医院表示首先要确定孕妇地中海贫血的分类:
  孕妇地中海贫血常见有两种类型,分别是甲型(α型)和乙型(β型)。α型地中海型贫血的比例相当高,大约100人中有3~4人带有此病的基因,但未必都会发病。β型地中海型贫血的基因携带者者比例较低。二者共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
  孕妇发生地中海贫血的几率和处理方式:一般来说,夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因,则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时,胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血,1/2的几率和双亲一样带有基因,但不至于致命或严重影响健康,1/4的孕妇几率可能完全正常。
  因此,现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。
  孕妇重度地中海型贫血严重性: 孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,也是一名重型地中海贫血患者将来需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可续继怀孕生产。


 

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